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A criança com Neuroblastoma – parte 1

O neuroblastoma é um tumor maligno que geralmente compromete crianças com idade média de dois anos, sendo que 97% dos casos são diagnosticados antes do dez anos de idade. O neuroblastoma localiza-se ao longo da cadeia do sistema nervoso simpático na parte posterior do tórax ( mediastino posterior), região pélvica, pescoço (região cervical) e principalmente no abdome. A localização mais comum deste tumor é na glândula suprarrenal (localizada em cima do rim). As crianças com neuroblastoma no tórax geralmente não apresentam sintomas e o tumor é encontrado em radiografia de tórax realizada por outros motivos como suspeita de pneumonia. No abdome o quadro geralmente é de aumento do volume abdominal (abdome distendido) e massa palpável. O tumor é endurecido e muitas vezes atravessa a linha média do abdome.

Um local de risco é a região para vertebral (ao lado da coluna vertebral), onde o neuroblastoma pode invadir e comprimir a medula causando sinais e sintomas neurológicos como irritabilidade por dor, parestesia, paraplegia (não consegue movimentar a perna ou braço), incontinência fecal e/ ou urinária (dificuldade em controlar a urina ou fezes). A compressão da medula espinhal deve ser prontamente diagnosticada e receber tratamento adequado, caso contrário, causa alteração neurológica grave e permanente. Cerca de 50% das crianças com neuroblastoma apresentam metástases ao diagnóstico com infiltração de linfonodos ( gânglios ), fígado, ossos, medula óssea. Na doença disseminada é comum febre, dor óssea, perda de peso, proptose e equimose periórbita (mancha roxa perto dos olhos). O comprometimento da medula óssea e do osso causa dor intensa e irritabilidade.

O diagnóstico do neuroblastoma depende da biópsia do tumor e exame anátomo patológico. Outra forma de detectar o tumor é pesquisando na urina os metabólitos de catecolaminas como o ácido vanil mandélico(VMA) e ácido homovanílico (HVA). Em 90% dos casos de neuroblastomas estes marcadores estão elevados. Nas crianças com tumor disseminado o diagnóstico pode ser realizado através de exames da medula óssea (mielograma e biópsia ) que geralmente detectam células malignas.

O comportamento biológico do neuroblastoma (evolução) é bastante variado. Em algumas crianças o tumor regride espontaneamente , em outras pode ter diferenciação para formas benignas e ainda há casos agressivos e graves. A distinção entre os diferentes casos depende de diversos fatores como idade, histologia, pesquisa de oncogene MYC-N e estádio. O médico oncologista avalia o paciente analisando todos estes aspectos para fazer o planejamento terapêutico. O tratamento é pouco intenso para os casos iniciais, com bom prognóstico e intensivo para os tumores mais agressivos. Atualmente com os avanços na oncologia as chances de cura melhoraram para todos os casos.

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